تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب

-->

تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب

تعريف

يتميز تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب بظهور تجويف كيسي داخل النخاع، مملوء بسائل يشبه السائل الدماغي الشوكي، مصحوب بأعراض متمثلة في تدهور شامل للنخاع الشوكي من سيطرة ما هو حسي إلى تغيرات في درجة الحرارة

"الوصف: تم وصفه لأول مرة من طرف ''إيستيان'' في كتابه ''تشريح جسم الإنسان

التسمية: في مدينة باريس سنة 1824 من طرف الإختصاصي في التشريح، ''شاغلي بروسبير أوليفي دونجي'' ( 1796--1845)، و التي تم نشرها في دراسته ''علاج النخاع الشوكي و أمراضه

الإصابة: 84 لكل مليون نسمة يصابون بتكهَّفَ النخاع الشوكي. وتعتبر نسبة الإصابة بهذا المرض مرتفعة  (Filum System®) ®وفقا لمعايير نظام الفيلوم أو ''الفيلوم سيستم

الأعراض

أعراض مرض تكهَّفَ النخاخ الشوكي الأكثر شيوعا لدي مرضانا، من أكثرها إلى أقلها خطورة، نذكرها كتالي: الآلم في الأطراف، آلام الرقبة، تغيير في الحساسية الحرارية و الآلم، آلام أسفل الظهر، ألآم الظهر، صداع شديد، اضطرابات في حركة السير، شلل جزئي و  تغييرات في العضلة العاصرة

أنواع مرض تكهَّفَ النخاع الشوكي حسب علم دراسة  أصل و سبب الأمراض

  تكهَّفَ النخاع الأولي أو مجهول السبب، و هو تكهف أو تجويف داخل النخاع مملوء بسائل، و الذي يجهل سبب تكوينه

   تكهَّفَ النخاع الثانوي، و هو عبارة عن تجويف مملوء بالسائل الخلالي أو المصلي، ويرتبط بأسباب مثل: الورم أو الصدمة أو العدوى وغيرها. والتي قد تعود الى نخر في الحبل الشوكي عن طريق إحداث تأثير شاسع أو عن طريق الشد أو الجر،  أو عند إجمتاع إحدى هذه العناصر الثلاث

سبب تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب: نظريات

   النظريات التقليدية

  النظرية الهيدرودينامية: تعتبر أن التجويف النخاعي راجع إلى الحركة الغير العادية للسائل الدماغي

 نظرية التشوه: تعتبر أنه يوجد حفر أو ثقب جمجمي صغير الذي يقوم بتحريك المخيخ نحو قناة العمود الفقري، مولدا صراعا هيدروديناميكي والذي يتسبب في تحويل السائل إلى داخل النخاع، مشكلا بذلك تجويفا داخله

   نظرية الجر الشوكي

حسب  '' نظام الفيلوم®'' : نظرية الدكتور ميغل رويو سالفدور تعتبر أن تجويف النخاع الشوكي هو نتيجة لعملية نخرالأنسجة داخل النخاع، سببه الإسكيمية ( الإقفار، نقص تروية دموية) والتي تنتج بدورها بسبب الجرالنخاعي للخيط الإنتهائي المتوتر، التي لا يمكن كشفها عن طريق الكشوفات التكميلة. إن التجويف النخاعي هو تجويف مملوء بالسائل الخلالي أو المصلي، و في تطور هذا التجويف او التكهف، يمكن أن يتفاقم في الفضاء المحيد بالبصلة أو في قناة البطانة العصبية حيث يحدث تبديل السائل المصلي داخل التجويف بالسائل النخاعي

 :مرض الفيلوم

سنة 1992 قام الدكتور رويو سالفدور ، في بحث دكتوراته، بتأكيد نظرية أن العديد من الأمراض ذات السبب المجهول، مثل: متلازمة '' أرنولد شياري'' النوع الأول، تكهَّفَ النخاع و إنحناء العمود الفقري الجانبي مجهولين السبب، تَفَلْطُحُ القاعِدَة أو تسطح القاعدة، الإنْطِباعٌ القاعِدِيّ، إرتداد السنية، تقعس جذع الدماغ...،  يشكلون جزءا ، -  متقاسمين سبب جر الحبل الشوكي وكل الجهاز العصبي من مفهوم جديد للباثولوجيا؛ مرض الفيلوم

في مرض الفيلوم تظهر قوة جر للجهاز العصبي بأكمله في كل الأجنة البشرية، لذلك، و بدرجة أكبر أو أقل، فإننهم يعانون من تأثيراتها و تظهر في عدة أشكال و بِحِدَّة مختلفة

وفي هذا المرض توجد أمراض أخرى متداخلة، كالإنزلاقات الغضروفية الفقرية، بعض المتلازمات كقصور الأوعوية الدموية الدماغية، متلازمة الوُجَيهٌ المَفْصِلِيّ و متلازمة ''باستروب''، الفيبرومالغيا ( الألم العضلي الليفي المتفشي)، متلازمة التعب المزمن، سَلَسُ البَولِ اللَّيلِيّ، عدم القدرة على حصر البول و الخزل السفلي ( خَزَلُ النصف الأسفل من الجسم)، و هو شلل جزئي للأطراف السفلية

من أجل تدقيق التشخيص و توجيه العلاج و تتبع مرض الفيلوم تم إجراء نظام صحي، و هو ما يسمى بنظام الفيلوم سيستم

عوامل الخطر في التكهف النخاعي مجهول السبب

عوامل الخطورة الأكثر تأثيرا في تطور هذا المرض المجهول السبب، نعرضها كالتالي

سوابق أسرية ( حالات مرض سابقة بين أفراد الأسرة) : جر الحبل الذي يحدثه الخيط الإنتهائي المتوتر، و الذي نعرفه نحن بمرض الفيلوم، و الذي يمكن أن يسبب عائق نقص تدفق الدم في النخاع، والذي يمكن أن يظهر في نخر الأنسجة و في الكيسات النخاعية، هو مرض خلقي يمكن أن ينتقل بين أفراد الأسرة

الزيادة الفجائية للجر  أو للشد النخاعي: لقد لاحظنا أن بعد كل حادث سقوط أو صدمة يتعرض لها العمود الفقري، فإذا كان النخاع الشوكي يعاني خلقيا من مرض الفيلوم، فإن الجر النخاعي يمكن أن يزداد. في هذه الظروف التي يكون فيها جر الحبل الشوكي في زيادة،  ممكن أن يلاحظ تدهورا في التكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب. فالحادث، في مثل هذه الحالات، لا يكون هو سبب التكهَّفَ، ) كما هو الحال عند الصدمة(، لكن الجر النخاعي يتفاقم تدهوره على ما كان قبلا

مضاعفات في مرض تكهَّفَ النخاع مجهول السبب

إعتمادا على مدى تأثر النخاع و الدورة الدموية داخله، بفعل جر الحبل في مرض الفيلوم، فمع مرض التكهَّفَ النخاعي يمكن أن تتدهور، أساسا، الوظائف و القدرات الحركية و الحسية لدى المريض.  هذا يمكن أن يشكل مضاعفات خطيرة على صحة المريض، مثل

·      فقدان الإستقلالية: فالمريض بسبب التأثر العصبي و التضمر العضلي التدريجي للأطرافه، و مع الشلل الجزئي و فقدانه للقوة، قد يسبب له فقدان القدرة في المشي  أو القدرة على إستعمال ذراعيه ويديه

·      ألم مزمن: فالأعراض المؤلمة و التغيرات الحسية يمكن أن يؤديان إلى حالة من الإصرار و الشدة

العلاج

العلاج المقبول تقليديا لمرض التكهَّفَ النخاعي مجهول السبب هو عن طريق إجراء جراحة للجهاز العصبي

العلاج القليدي

في يومنا الحاضر تعتبر التحويلة البطينية- البريتونيّة ( نسبة إلى بريتون، تجويف البطن ، وهو مبطّن بغشاء مصليّ يغطِّي الأحشاء ويبطِّن جدار البطن) للتجويف النخاعي بإستعمال القساطر( وهي عبارة عن أنابيب رفيعة مرنة ومجوّفة تُدخل في جوف أو قناة أو وعاء دمويّ في الجسم لتفريغ السوائل أو للتوسيع أو لغرض التشخيص الطِّبِّيّ)، هي العلاج العادي و الذي يتم إستعمالها في التشخيص من طرف أغلبية مراكز العالم.  تستمعل، خصوصا، في حالة الأعراض، لأنه يسبب الأمراض والزيادة في معدل الوفيات أكثر من التطور الطبيعي للمرض نفسه

إن القيام بالتحويلة في التجويف النخاعي لا يمحو سبب المرض، و إنما هي محاولة علاج لأحدى تأثيراته و هو تراكم السائل، عن طريق القيام بثقب في الحبل الشوكي، والذي بدوره يتضرر. لذلك، فنحن نعتبر أن هذه الطريقة غير مجدية و لا ينصح بها

®نظام الفيلوم سيستم

في المقابل، منذ سنة 1993، بعد نشر الدكتور رويو سالفادور  لأطروحة الدكتوراه، و التي يربط فيها الجر الجهاز العصبي بأكمله عن طريق الخيط الإنتهائي، كسبب لتشكل التجويفات النخاعية من بين أمراض أخرى، تم إعتماد علاج جديد، والذي في هذه الحالة، هو علاج لمسبب المرض، لأن عند إختيار إجراء جراحة للخيط الإنتهائي، تزيل قوة جر الحبل النخاعي المسؤول عن الآلية المرضية

في نظام الفيلوم®، من بين التدخلات الجراحية التي تعتمد أو يتم تطبيقها هي جزء من الخيط الإنتهائي بتقنية جراحية التي قد تكون نسبة الألم فيها منعدمة أو ضئيلة جدا

ينصح باعتمادها في جميع الحالات، سواءا كانت أمراض لها أعراض أو لا، و يجب أن يعالج المريض في أقرب وقت ممكن، لأن المرض تكون له نسبة خطورة منخفظة و قليلة، مقارنة مع إذا كان المرض في مراحل تطور حدته أو في إكتماله

نتائج ما بعد عملية قطع الخيط الإنتهائي

باستعمال نظام الفيلوم®  تم إجراء عملية ل 1.400 مصاب بمرض تكهَّفَ النخاع مجهول السبب، سواءا كانت متعلقة فقط بمرض التكهف أو لها علاقة بانحناء العمود الفقري مجهول السبب أو متلازمة أرنولد شياري

و يكون الهدف من التدخل الجراحي هو توقيف تطور المرض و العمل على عدم إنتشار الكيسات في الأنسجة النخاعية الأخرى، كما أن في بعض الحالات تمت ملاحظة تحسن واضح في الحالة السريرية؛ كالإرتشفاف أو عملية إمتصاص السائل وثم اندحار التجاويف الموجودة في النخاح

:مراجع

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/tesis_doctoral-Aportacion-etiologia-Siringomielia.pdf

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/filum-system-bibliography.pdf

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/results-filum-in-20-patients.pdf

:مصدر 

https://institutchiaribcn.com/ar/

شهادة فيديو جديدة لمريض من الأرجنتين

تاريخ العملية: 07/05/2019
تاريخ الفيديو: 05/17/2019



اسمي جيراردو وأنا من الأرجنتين. أعاني من مرض يسمى تكهف النخاع. كنت أبحث عن بدائل علاجية لفترة من الوقت، وعبر الإنترنت، وجدت المعهد حيث أتواجد اليوم، معهد كياري آند سيرينقوميليا آند سكوليوز دي برشلونة. ثم قررت البحث أكثر عن هذا الشأن، وبفضل التعامل الودي الذي استقبلته من موظفي المعهد، جئت لأداء العملية الجراحية: قطع الفيلوم تيرمينالي

تم إجراء العملية يوم الثلاثاء الماضي، قبل أسبوع من الآن، وحقيقة ما يمكنني قوله لأولئك الذين يشاهدون الفيديو، وأولئك الذين يبحثون عن حل لمشكلة مماثلة، أن لا تترددوا في الحضور للإستفسار لأنهم سوف يوضحون لكم كل شيء. كل ما شهادته من خلال مقاطع الفيديو المختلفة لمرضى كثر ممن أجروا العملية قبل هذا، تمكنت اليوم من التحقق منه شخصيا، بمعنى رؤية النتائج الإيجابية التي ظهرت بعد التدخل الجراحي في وقت قصير جدًا

الفكرة الأساسية هي أن لا يستمر المرض في التقدم، وأنا لست مقتنعًا فقط بأن هذا سوف يحدث ، لكن أيضا في هذا الوقت القصير، رأيت نتائج هائلة وتقدمًا كبيرا في وضعي العام مقارنةً بما أنا عليه اليوم و كيف وصلت إلى برشلونة

لذلك، أشكر جزيلا و من القلب الموظفين المشرفيين على حالتي، لإهتمامهم المهني غير العادي، و أيضا الفريق الطبي البالغ الإحترافية، و أنصحكم بأن لا تخافوا و لا تترددوا. و بالتأكيد إذا قاموا بنشر هذا الفيديو، سوف ينشرون معه بياناتي أيضا، وأنا على استعداد للإجابة على أي أسئلة توجهونها إلي بشكل خاص. لذلك سأكون متاحًا، لكل من المعهد أو إستفسار أي مريض آخر يعاني من نفس الأعراض ونفس المرض

شكرا

gvignudo@yahoo.com.ar :عنوان البريد الإلكتروني للمريض

ريبيكا أونسوورث. متلازمة الجر الفقري العصبي. مرض الفيلوم. متلازمة أرنولد كياري. انزلاقات غضروفية متعددة

تاريخ الفيديو: 06.2.2019

تاريخ العملية: 07.02.2019

تاريخ تسجيل الفيديو بعد زيارة المراجعة: 29.04.2019

:ملاحظة المعهد

تقدمت أعراض ريبيكا خلال السنوات الأربع الماضية وشملت فقدان القوة في جميع الأطراف ، لذلك في النهاية كانت بحاجة للإستناد على شيء للمشي، و هو ما نرى في الفيديو في يم ما قبل العملية . في الصور التي تم التقاطها في اليوم الذي عادت المريضة لإجراء فحص المراجعة الطبية بعد ثلاثة أشهر من التدخل الجراحي وفقًا لنظام الفيلوم سيستم®، يمكننا أن نرى كيف إستعادت المشي بمفردها، و تحسنت طريقة الخطوات ، ولم تعد بحاجة إلى الاتكاء على الجدران أو استخدام كرسي متحرك للتنقل مسافات أطول

البريد الإلكتروني الخاص بالمريضة

allison.willcocks@hotmail.com

رسالة مفتوحة للمرضى الذين يعانون من متلازمة أرنولد كياري الأول ، تكهف النخاع والجنف مجهول السبب ، وغيرها من الأمراض المرتبطة

يحذر معهد كياري دي برشلونة من مخاطر الاعتماد على أخصائي الطب غير المهنيين

هناك العديد من المعلومات المتداولة، سواء في مجال الطب أو في قنوات التواصل الإجتماعي، والتي إذا كانت من ناحية توفر منظورات مختلفة ، فمن ناحية أخرى يمكن أن تجعل الفهم وصنع القرار أمرًا صعبًا. يتحمل أخصائيو الصحة مسؤولية كبيرة تجاه المرضى ، لنقل المعلومات بشكل واضح وشامل قدر الإمكان ، للسماح لهم باتخاذ القرارات الأكثر ملائمة بشأن صحتهم

و من معهد كياري دي في برشلونة نقوم بتشجيع التعليم ونشر المعرفة ، مع العلم أن كل هذا يؤثر على القرارات المتعلقة بصحة وسلامة المريض. لهذا كله قررنا كتابة هذه الرسالة المفتوحة

نود أن نحذر من المخاطر المحتملة للتعامل مع مهنيي الصحة الذين لا يتصرفون بمهنية و حذر في تقديم العلاج الجراحي ، حيث يزعمون أنهم يقدمون نفس العلاج الجراحي الذي يمارسه فريقنا ، دون أن يكون لديهم المعرفة اللازمة أو الخبرة اللازمة لتحقيق نتائجنا الممتازة

هذا التحذير ناشأ نتيجة سوء الفهم حول العلاج الذي يقدمه معهدنا. بعض الناس مخطئون في الاعتقاد بأن الجانب الأكثر تفوقًا في عملنا هو نوع العملية الجراحية التي نقوم بها. غير أن الشيء الأكثر أهمية هو اكتشاف مرض جديد، والتي تؤثر على الجهاز العصبي بأكمله للإنسان: ألا و هو مرض الفيلوم

ربط البحث الذي أجراه الدكتور رويو سالفادور ، مدير معهد كياري، الأمراض متلازمة أرنولد كياري الأول ، تكهف النخاع والجنف مجهول السبب، وغيرهما من الأمراض في مفهوم واحد: مرض الفيلوم. وهو أحد الباحثين الذين لديهم معظم المنشورات حول هذه الأمراض

هذه الأمراض تشترك في نفس السبب: توتر غير طبيعي في نهاية الرباط الذي يسمى الفيلوم ترمينالي . يؤثر مرض الفيلوم على العمود الفقري والجمجمة والجهاز العصبي المركزي ، مما يسبب الألم في جميع أنحاء الجسم ، تغيرات في الإحساس بالحرارة واللمس ، نقص القوة في الأطراف ، التعب ، الدوخة ، عدم الاستقرار ، مع حدوث تغييرات حتى في الذاكرة والتركيز ، وله مجموعة واسعة من الأعراض والعلامات. يمكن أن تكون عواقبه لا رجعة فيها

صحيح أن تصميم طريقة صحية حصرية تتضمن تقنية جراحية طفيفة التوغل الجراحي كانت خطوة أنقذت العديد من المرضى ، لأنها تتيح لنا القضاء على سبب المرض ، وكذلك إنخفاض معدلات الوفيات و العواقب التي تحدث أثناء تطبيق العلاجات التقليدية.غير أنه من الضروري أيضا توضيح أن هذه التقنية الجراحية هي جزء من الأسلوب الصحي ، الذي قمنا بتطويره والذي يشمل سلسلة من البروتوكولات التي يجب احترامها بدقة

لتقديم علاجنا بشكل صحيح، فإن الفريق الطبي يحتاج إلى معرفة كيفية تشخيص ومعرفة نوع العلاج الذي يجب تطبيقه بشكل صحيح. بعد ذلك ، يجب معرفة كيفية تطبيقها بأفضل التقنيات الجراحية ومعرفة كيفية مرافقة كل حالة ، بطريقة شخصية ، لسنوات عديدة



كما ترون ، في جميع المراحل ، تتكرر كلمة “معرفة” وهي ليست صدفة. لكي نتمكن من تطوير العلاج الذي نقدمه اليوم ، كان من الضروري أن نعرف الكثير منا الأمور! لقد أمضينا أكثر من 40 عامًا من البحث و التطوير، التي لا تزال مستمرة حتى يومنا هذا، لأن معهدنا ، بالإضافة إلى خدمة المرضى الوافدين من أكثر من 75 دولة ، هو الوحيد في أوروبا المعترف به في أبحاثه وتطويره للأمراض التي نعالجها ، و قد تم اعتماده من قبل وكالة التصديق في الابتكار الإسبانية

بالإضافة إلى ذلك، حقق معهد كياري، من بين العديد من الإنجازات الأخرى ، الاعتراف بالابتكار و البحث من خلال الحصول على ختم “الشركات الصغيرة والمتوسطة المبتكرة” من وزارة الاقتصاد والصناعة والقدرة التنافسية ؛ “شهادة الإيزو الجديدة نوع 2015:9001 ، كشهادة على جودة البحث والتشخيص وعلاج مرض الفيلوم وكذلك في تشخيص وعلاج أمراض الجهاز العصبي

واحدة من نتائج الجهد المستمر لتشكيل و تطبيق البروتوكولات ومعايير الجودة الخاصة هي نسبة رضا المرضى الذين عولجوا هنا ، والتي بلغت 94.2 ٪ ، مع نتائج سريرية وجراحية ممتازة. وبالمثل ، تبرز الدكتور ميغيل ب. رويو سلفادور كعضو كامل العضوية في أكاديمية بوسام رامون إي كاجال للعلوم الصحية ، في فبراير 2019 ، كجائزة على أبحاثه ومكانته على المستوى الدولي

مع كل هذا، كان نادراً ما يطلب من معهدنا لشرح هذا النظام لأخصائيي الصحة المهتمون لمعرفة المزيد عن علاجاتنا. و من خلال مؤسستنا الخيرية ، قدم مركزنا دورات تدريبية طبية وصحية مجانية للمهنيين المهتمين بمرض الفيلوم والاعتماد لتطبيق بروتوكولات طريقتنا

لسوء الحظ ، يفضل بعض المهنيين الطبيين ، بدلاً من مساعدة المرضى لتطبيق هذا العلاجا أو التشاور معنا لتلقي تدريب مناسب للعلاجات التي نقدمها ، يحاولون التشكيك في عملنا. لكن عندما يلاحظون النتائج الممتازة التي حققنا ، يبدأون بفحص المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية ثم يقولون إن بإمكانهم “أن يفعلوا الشيء نفسه” عندما يتجاهلون ذلك تمامًا في الواقع. وهذا يعرض للخطر نتائج العلاجات ، وبطبيعة الحال ، صحة المرضى

لقد تلقينا بالفعل العديد من الحالات للمرضى الذين لديهم نتائج ومضاعفات سيئة ، بسبب المهنيين الذين حاولوا القيام بما لم يعرفوه . تشمل المشكلات التي لوحظت التشخيص والعلاجات الخاطئة وأيضًا التدخلات الجراحية غير الفعالة و / أو الأخطاء الخطيرة ، مما أدى إلى تفاقم الحالة السريرية للمرضى

المشكلة تصبح أكثر تعقيد في حالة إجراء العملية التي نطبقها للمرضى الذين أجروا العلاجات والتدخلات الخاطئة سابقا . بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون بعض الأشخاص مخطئين ، معتقدين أن هذه النتائج السيئة ترجع إلى نوع العلاج الذي نمارسه في معهدنا ، والذي يشوه أسلوبنا الأسوأ هو أن يتم تجاهل الاكتشاف الذي وصلنا إليه و العلاج الذي نطبقه. كل هذا من شأنه أن يضر ليس فقط مسيرتنا التي بدأت منذ خمسة وأربعين عاما و إنما أيضا أن يضر مئات الملايين من الأشخاص المرضى الذين يمكنهم الاستفادة من علاجنا

بالطبع نحن نعلم أنه ليس على أي مريض واجب معرفة كيفية التمييز بين علاجنا وبين ما يقوله الأطباء الآخرون. لذلك ، فإننا نعتبر أنه من واجبنا التنبيه إلى العواقب المحتملة عند إتخاذ المريض القرار الخاطئ

:قبل اتخاذ القرار ، اسأل نفسك

هل جراح الأعصاب الذي أتحدث معه متخصص في هذا المرض؟ كم سنة قضى في دراسته؟ –
هل لديه العديد من المنشورات العلمية التي تدعم معرفته وخبرته حول الموضوع؟ –
هل يمكنه أن يشرح لي بوضوح سبب اقتراحه للتدخل الجراحي باستخدام الحجج والبيانات الخاصة؟ –
كم عدد المرضى الذين قام بإجراء الجراحة لهم؟ –
هل يغريني بمزايا مادية لمحاولة إقناعي؟ –
إذا قال أنه أجرى تدريبًا مع د. رويو ، هل تأكدت بفعل من أن معهد كياري برشلونة يعرف هذا الدكتور ؟ –

وأخيراً: إذا كنت تعتقد أنه علاج بسيط ، يمكن لأي جراح أعصاب القيام بذلك ، لماذا يتشاور الآلاف من المرضى من جميع أنحاء   العالم و يأتون إلى معهد كياري برشلونة ؟

احترس من الأطباء الذين يدعون أنهم يفعلون ما لا يعرفون ؛ يمكن أن يكون لتلك الوعود الكاذبة عواقب وخيمة على صحتك

ICSEB معهد كياري برشلونة

#أرنولد #كياري #المخيخ #تكهف_النخاع #انحناء_العمود_الفقري
#الجنف #انزلاق_غضروفي #الديسك