تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب

-->

تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب

تعريف

يتميز تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب بظهور تجويف كيسي داخل النخاع، مملوء بسائل يشبه السائل الدماغي الشوكي، مصحوب بأعراض متمثلة في تدهور شامل للنخاع الشوكي من سيطرة ما هو حسي إلى تغيرات في درجة الحرارة

"الوصف: تم وصفه لأول مرة من طرف ''إيستيان'' في كتابه ''تشريح جسم الإنسان

التسمية: في مدينة باريس سنة 1824 من طرف الإختصاصي في التشريح، ''شاغلي بروسبير أوليفي دونجي'' ( 1796--1845)، و التي تم نشرها في دراسته ''علاج النخاع الشوكي و أمراضه

الإصابة: 84 لكل مليون نسمة يصابون بتكهَّفَ النخاع الشوكي. وتعتبر نسبة الإصابة بهذا المرض مرتفعة  (Filum System®) ®وفقا لمعايير نظام الفيلوم أو ''الفيلوم سيستم

الأعراض

أعراض مرض تكهَّفَ النخاخ الشوكي الأكثر شيوعا لدي مرضانا، من أكثرها إلى أقلها خطورة، نذكرها كتالي: الآلم في الأطراف، آلام الرقبة، تغيير في الحساسية الحرارية و الآلم، آلام أسفل الظهر، ألآم الظهر، صداع شديد، اضطرابات في حركة السير، شلل جزئي و  تغييرات في العضلة العاصرة

أنواع مرض تكهَّفَ النخاع الشوكي حسب علم دراسة  أصل و سبب الأمراض

  تكهَّفَ النخاع الأولي أو مجهول السبب، و هو تكهف أو تجويف داخل النخاع مملوء بسائل، و الذي يجهل سبب تكوينه

   تكهَّفَ النخاع الثانوي، و هو عبارة عن تجويف مملوء بالسائل الخلالي أو المصلي، ويرتبط بأسباب مثل: الورم أو الصدمة أو العدوى وغيرها. والتي قد تعود الى نخر في الحبل الشوكي عن طريق إحداث تأثير شاسع أو عن طريق الشد أو الجر،  أو عند إجمتاع إحدى هذه العناصر الثلاث

سبب تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب: نظريات

   النظريات التقليدية

  النظرية الهيدرودينامية: تعتبر أن التجويف النخاعي راجع إلى الحركة الغير العادية للسائل الدماغي

 نظرية التشوه: تعتبر أنه يوجد حفر أو ثقب جمجمي صغير الذي يقوم بتحريك المخيخ نحو قناة العمود الفقري، مولدا صراعا هيدروديناميكي والذي يتسبب في تحويل السائل إلى داخل النخاع، مشكلا بذلك تجويفا داخله

   نظرية الجر الشوكي

حسب  '' نظام الفيلوم®'' : نظرية الدكتور ميغل رويو سالفدور تعتبر أن تجويف النخاع الشوكي هو نتيجة لعملية نخرالأنسجة داخل النخاع، سببه الإسكيمية ( الإقفار، نقص تروية دموية) والتي تنتج بدورها بسبب الجرالنخاعي للخيط الإنتهائي المتوتر، التي لا يمكن كشفها عن طريق الكشوفات التكميلة. إن التجويف النخاعي هو تجويف مملوء بالسائل الخلالي أو المصلي، و في تطور هذا التجويف او التكهف، يمكن أن يتفاقم في الفضاء المحيد بالبصلة أو في قناة البطانة العصبية حيث يحدث تبديل السائل المصلي داخل التجويف بالسائل النخاعي

 :مرض الفيلوم

سنة 1992 قام الدكتور رويو سالفدور ، في بحث دكتوراته، بتأكيد نظرية أن العديد من الأمراض ذات السبب المجهول، مثل: متلازمة '' أرنولد شياري'' النوع الأول، تكهَّفَ النخاع و إنحناء العمود الفقري الجانبي مجهولين السبب، تَفَلْطُحُ القاعِدَة أو تسطح القاعدة، الإنْطِباعٌ القاعِدِيّ، إرتداد السنية، تقعس جذع الدماغ...،  يشكلون جزءا ، -  متقاسمين سبب جر الحبل الشوكي وكل الجهاز العصبي من مفهوم جديد للباثولوجيا؛ مرض الفيلوم

في مرض الفيلوم تظهر قوة جر للجهاز العصبي بأكمله في كل الأجنة البشرية، لذلك، و بدرجة أكبر أو أقل، فإننهم يعانون من تأثيراتها و تظهر في عدة أشكال و بِحِدَّة مختلفة

وفي هذا المرض توجد أمراض أخرى متداخلة، كالإنزلاقات الغضروفية الفقرية، بعض المتلازمات كقصور الأوعوية الدموية الدماغية، متلازمة الوُجَيهٌ المَفْصِلِيّ و متلازمة ''باستروب''، الفيبرومالغيا ( الألم العضلي الليفي المتفشي)، متلازمة التعب المزمن، سَلَسُ البَولِ اللَّيلِيّ، عدم القدرة على حصر البول و الخزل السفلي ( خَزَلُ النصف الأسفل من الجسم)، و هو شلل جزئي للأطراف السفلية

من أجل تدقيق التشخيص و توجيه العلاج و تتبع مرض الفيلوم تم إجراء نظام صحي، و هو ما يسمى بنظام الفيلوم سيستم

عوامل الخطر في التكهف النخاعي مجهول السبب

عوامل الخطورة الأكثر تأثيرا في تطور هذا المرض المجهول السبب، نعرضها كالتالي

سوابق أسرية ( حالات مرض سابقة بين أفراد الأسرة) : جر الحبل الذي يحدثه الخيط الإنتهائي المتوتر، و الذي نعرفه نحن بمرض الفيلوم، و الذي يمكن أن يسبب عائق نقص تدفق الدم في النخاع، والذي يمكن أن يظهر في نخر الأنسجة و في الكيسات النخاعية، هو مرض خلقي يمكن أن ينتقل بين أفراد الأسرة

الزيادة الفجائية للجر  أو للشد النخاعي: لقد لاحظنا أن بعد كل حادث سقوط أو صدمة يتعرض لها العمود الفقري، فإذا كان النخاع الشوكي يعاني خلقيا من مرض الفيلوم، فإن الجر النخاعي يمكن أن يزداد. في هذه الظروف التي يكون فيها جر الحبل الشوكي في زيادة،  ممكن أن يلاحظ تدهورا في التكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب. فالحادث، في مثل هذه الحالات، لا يكون هو سبب التكهَّفَ، ) كما هو الحال عند الصدمة(، لكن الجر النخاعي يتفاقم تدهوره على ما كان قبلا

مضاعفات في مرض تكهَّفَ النخاع مجهول السبب

إعتمادا على مدى تأثر النخاع و الدورة الدموية داخله، بفعل جر الحبل في مرض الفيلوم، فمع مرض التكهَّفَ النخاعي يمكن أن تتدهور، أساسا، الوظائف و القدرات الحركية و الحسية لدى المريض.  هذا يمكن أن يشكل مضاعفات خطيرة على صحة المريض، مثل

·      فقدان الإستقلالية: فالمريض بسبب التأثر العصبي و التضمر العضلي التدريجي للأطرافه، و مع الشلل الجزئي و فقدانه للقوة، قد يسبب له فقدان القدرة في المشي  أو القدرة على إستعمال ذراعيه ويديه

·      ألم مزمن: فالأعراض المؤلمة و التغيرات الحسية يمكن أن يؤديان إلى حالة من الإصرار و الشدة

العلاج

العلاج المقبول تقليديا لمرض التكهَّفَ النخاعي مجهول السبب هو عن طريق إجراء جراحة للجهاز العصبي

العلاج القليدي

في يومنا الحاضر تعتبر التحويلة البطينية- البريتونيّة ( نسبة إلى بريتون، تجويف البطن ، وهو مبطّن بغشاء مصليّ يغطِّي الأحشاء ويبطِّن جدار البطن) للتجويف النخاعي بإستعمال القساطر( وهي عبارة عن أنابيب رفيعة مرنة ومجوّفة تُدخل في جوف أو قناة أو وعاء دمويّ في الجسم لتفريغ السوائل أو للتوسيع أو لغرض التشخيص الطِّبِّيّ)، هي العلاج العادي و الذي يتم إستعمالها في التشخيص من طرف أغلبية مراكز العالم.  تستمعل، خصوصا، في حالة الأعراض، لأنه يسبب الأمراض والزيادة في معدل الوفيات أكثر من التطور الطبيعي للمرض نفسه

إن القيام بالتحويلة في التجويف النخاعي لا يمحو سبب المرض، و إنما هي محاولة علاج لأحدى تأثيراته و هو تراكم السائل، عن طريق القيام بثقب في الحبل الشوكي، والذي بدوره يتضرر. لذلك، فنحن نعتبر أن هذه الطريقة غير مجدية و لا ينصح بها

®نظام الفيلوم سيستم

في المقابل، منذ سنة 1993، بعد نشر الدكتور رويو سالفادور  لأطروحة الدكتوراه، و التي يربط فيها الجر الجهاز العصبي بأكمله عن طريق الخيط الإنتهائي، كسبب لتشكل التجويفات النخاعية من بين أمراض أخرى، تم إعتماد علاج جديد، والذي في هذه الحالة، هو علاج لمسبب المرض، لأن عند إختيار إجراء جراحة للخيط الإنتهائي، تزيل قوة جر الحبل النخاعي المسؤول عن الآلية المرضية

في نظام الفيلوم®، من بين التدخلات الجراحية التي تعتمد أو يتم تطبيقها هي جزء من الخيط الإنتهائي بتقنية جراحية التي قد تكون نسبة الألم فيها منعدمة أو ضئيلة جدا

ينصح باعتمادها في جميع الحالات، سواءا كانت أمراض لها أعراض أو لا، و يجب أن يعالج المريض في أقرب وقت ممكن، لأن المرض تكون له نسبة خطورة منخفظة و قليلة، مقارنة مع إذا كان المرض في مراحل تطور حدته أو في إكتماله

نتائج ما بعد عملية قطع الخيط الإنتهائي

باستعمال نظام الفيلوم®  تم إجراء عملية ل 1.400 مصاب بمرض تكهَّفَ النخاع مجهول السبب، سواءا كانت متعلقة فقط بمرض التكهف أو لها علاقة بانحناء العمود الفقري مجهول السبب أو متلازمة أرنولد شياري

و يكون الهدف من التدخل الجراحي هو توقيف تطور المرض و العمل على عدم إنتشار الكيسات في الأنسجة النخاعية الأخرى، كما أن في بعض الحالات تمت ملاحظة تحسن واضح في الحالة السريرية؛ كالإرتشفاف أو عملية إمتصاص السائل وثم اندحار التجاويف الموجودة في النخاح

:مراجع

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/tesis_doctoral-Aportacion-etiologia-Siringomielia.pdf

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/filum-system-bibliography.pdf

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/results-filum-in-20-patients.pdf

:مصدر 

https://institutchiaribcn.com/ar/