تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب

-->

تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب

تعريف

يتميز تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب بظهور تجويف كيسي داخل النخاع، مملوء بسائل يشبه السائل الدماغي الشوكي، مصحوب بأعراض متمثلة في تدهور شامل للنخاع الشوكي من سيطرة ما هو حسي إلى تغيرات في درجة الحرارة

"الوصف: تم وصفه لأول مرة من طرف ''إيستيان'' في كتابه ''تشريح جسم الإنسان

التسمية: في مدينة باريس سنة 1824 من طرف الإختصاصي في التشريح، ''شاغلي بروسبير أوليفي دونجي'' ( 1796--1845)، و التي تم نشرها في دراسته ''علاج النخاع الشوكي و أمراضه

الإصابة: 84 لكل مليون نسمة يصابون بتكهَّفَ النخاع الشوكي. وتعتبر نسبة الإصابة بهذا المرض مرتفعة  (Filum System®) ®وفقا لمعايير نظام الفيلوم أو ''الفيلوم سيستم

الأعراض

أعراض مرض تكهَّفَ النخاخ الشوكي الأكثر شيوعا لدي مرضانا، من أكثرها إلى أقلها خطورة، نذكرها كتالي: الآلم في الأطراف، آلام الرقبة، تغيير في الحساسية الحرارية و الآلم، آلام أسفل الظهر، ألآم الظهر، صداع شديد، اضطرابات في حركة السير، شلل جزئي و  تغييرات في العضلة العاصرة

أنواع مرض تكهَّفَ النخاع الشوكي حسب علم دراسة  أصل و سبب الأمراض

  تكهَّفَ النخاع الأولي أو مجهول السبب، و هو تكهف أو تجويف داخل النخاع مملوء بسائل، و الذي يجهل سبب تكوينه

   تكهَّفَ النخاع الثانوي، و هو عبارة عن تجويف مملوء بالسائل الخلالي أو المصلي، ويرتبط بأسباب مثل: الورم أو الصدمة أو العدوى وغيرها. والتي قد تعود الى نخر في الحبل الشوكي عن طريق إحداث تأثير شاسع أو عن طريق الشد أو الجر،  أو عند إجمتاع إحدى هذه العناصر الثلاث

سبب تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب: نظريات

   النظريات التقليدية

  النظرية الهيدرودينامية: تعتبر أن التجويف النخاعي راجع إلى الحركة الغير العادية للسائل الدماغي

 نظرية التشوه: تعتبر أنه يوجد حفر أو ثقب جمجمي صغير الذي يقوم بتحريك المخيخ نحو قناة العمود الفقري، مولدا صراعا هيدروديناميكي والذي يتسبب في تحويل السائل إلى داخل النخاع، مشكلا بذلك تجويفا داخله

   نظرية الجر الشوكي

حسب  '' نظام الفيلوم®'' : نظرية الدكتور ميغل رويو سالفدور تعتبر أن تجويف النخاع الشوكي هو نتيجة لعملية نخرالأنسجة داخل النخاع، سببه الإسكيمية ( الإقفار، نقص تروية دموية) والتي تنتج بدورها بسبب الجرالنخاعي للخيط الإنتهائي المتوتر، التي لا يمكن كشفها عن طريق الكشوفات التكميلة. إن التجويف النخاعي هو تجويف مملوء بالسائل الخلالي أو المصلي، و في تطور هذا التجويف او التكهف، يمكن أن يتفاقم في الفضاء المحيد بالبصلة أو في قناة البطانة العصبية حيث يحدث تبديل السائل المصلي داخل التجويف بالسائل النخاعي

 :مرض الفيلوم

سنة 1992 قام الدكتور رويو سالفدور ، في بحث دكتوراته، بتأكيد نظرية أن العديد من الأمراض ذات السبب المجهول، مثل: متلازمة '' أرنولد شياري'' النوع الأول، تكهَّفَ النخاع و إنحناء العمود الفقري الجانبي مجهولين السبب، تَفَلْطُحُ القاعِدَة أو تسطح القاعدة، الإنْطِباعٌ القاعِدِيّ، إرتداد السنية، تقعس جذع الدماغ...،  يشكلون جزءا ، -  متقاسمين سبب جر الحبل الشوكي وكل الجهاز العصبي من مفهوم جديد للباثولوجيا؛ مرض الفيلوم

في مرض الفيلوم تظهر قوة جر للجهاز العصبي بأكمله في كل الأجنة البشرية، لذلك، و بدرجة أكبر أو أقل، فإننهم يعانون من تأثيراتها و تظهر في عدة أشكال و بِحِدَّة مختلفة

وفي هذا المرض توجد أمراض أخرى متداخلة، كالإنزلاقات الغضروفية الفقرية، بعض المتلازمات كقصور الأوعوية الدموية الدماغية، متلازمة الوُجَيهٌ المَفْصِلِيّ و متلازمة ''باستروب''، الفيبرومالغيا ( الألم العضلي الليفي المتفشي)، متلازمة التعب المزمن، سَلَسُ البَولِ اللَّيلِيّ، عدم القدرة على حصر البول و الخزل السفلي ( خَزَلُ النصف الأسفل من الجسم)، و هو شلل جزئي للأطراف السفلية

من أجل تدقيق التشخيص و توجيه العلاج و تتبع مرض الفيلوم تم إجراء نظام صحي، و هو ما يسمى بنظام الفيلوم سيستم

عوامل الخطر في التكهف النخاعي مجهول السبب

عوامل الخطورة الأكثر تأثيرا في تطور هذا المرض المجهول السبب، نعرضها كالتالي

سوابق أسرية ( حالات مرض سابقة بين أفراد الأسرة) : جر الحبل الذي يحدثه الخيط الإنتهائي المتوتر، و الذي نعرفه نحن بمرض الفيلوم، و الذي يمكن أن يسبب عائق نقص تدفق الدم في النخاع، والذي يمكن أن يظهر في نخر الأنسجة و في الكيسات النخاعية، هو مرض خلقي يمكن أن ينتقل بين أفراد الأسرة

الزيادة الفجائية للجر  أو للشد النخاعي: لقد لاحظنا أن بعد كل حادث سقوط أو صدمة يتعرض لها العمود الفقري، فإذا كان النخاع الشوكي يعاني خلقيا من مرض الفيلوم، فإن الجر النخاعي يمكن أن يزداد. في هذه الظروف التي يكون فيها جر الحبل الشوكي في زيادة،  ممكن أن يلاحظ تدهورا في التكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب. فالحادث، في مثل هذه الحالات، لا يكون هو سبب التكهَّفَ، ) كما هو الحال عند الصدمة(، لكن الجر النخاعي يتفاقم تدهوره على ما كان قبلا

مضاعفات في مرض تكهَّفَ النخاع مجهول السبب

إعتمادا على مدى تأثر النخاع و الدورة الدموية داخله، بفعل جر الحبل في مرض الفيلوم، فمع مرض التكهَّفَ النخاعي يمكن أن تتدهور، أساسا، الوظائف و القدرات الحركية و الحسية لدى المريض.  هذا يمكن أن يشكل مضاعفات خطيرة على صحة المريض، مثل

·      فقدان الإستقلالية: فالمريض بسبب التأثر العصبي و التضمر العضلي التدريجي للأطرافه، و مع الشلل الجزئي و فقدانه للقوة، قد يسبب له فقدان القدرة في المشي  أو القدرة على إستعمال ذراعيه ويديه

·      ألم مزمن: فالأعراض المؤلمة و التغيرات الحسية يمكن أن يؤديان إلى حالة من الإصرار و الشدة

العلاج

العلاج المقبول تقليديا لمرض التكهَّفَ النخاعي مجهول السبب هو عن طريق إجراء جراحة للجهاز العصبي

العلاج القليدي

في يومنا الحاضر تعتبر التحويلة البطينية- البريتونيّة ( نسبة إلى بريتون، تجويف البطن ، وهو مبطّن بغشاء مصليّ يغطِّي الأحشاء ويبطِّن جدار البطن) للتجويف النخاعي بإستعمال القساطر( وهي عبارة عن أنابيب رفيعة مرنة ومجوّفة تُدخل في جوف أو قناة أو وعاء دمويّ في الجسم لتفريغ السوائل أو للتوسيع أو لغرض التشخيص الطِّبِّيّ)، هي العلاج العادي و الذي يتم إستعمالها في التشخيص من طرف أغلبية مراكز العالم.  تستمعل، خصوصا، في حالة الأعراض، لأنه يسبب الأمراض والزيادة في معدل الوفيات أكثر من التطور الطبيعي للمرض نفسه

إن القيام بالتحويلة في التجويف النخاعي لا يمحو سبب المرض، و إنما هي محاولة علاج لأحدى تأثيراته و هو تراكم السائل، عن طريق القيام بثقب في الحبل الشوكي، والذي بدوره يتضرر. لذلك، فنحن نعتبر أن هذه الطريقة غير مجدية و لا ينصح بها

®نظام الفيلوم سيستم

في المقابل، منذ سنة 1993، بعد نشر الدكتور رويو سالفادور  لأطروحة الدكتوراه، و التي يربط فيها الجر الجهاز العصبي بأكمله عن طريق الخيط الإنتهائي، كسبب لتشكل التجويفات النخاعية من بين أمراض أخرى، تم إعتماد علاج جديد، والذي في هذه الحالة، هو علاج لمسبب المرض، لأن عند إختيار إجراء جراحة للخيط الإنتهائي، تزيل قوة جر الحبل النخاعي المسؤول عن الآلية المرضية

في نظام الفيلوم®، من بين التدخلات الجراحية التي تعتمد أو يتم تطبيقها هي جزء من الخيط الإنتهائي بتقنية جراحية التي قد تكون نسبة الألم فيها منعدمة أو ضئيلة جدا

ينصح باعتمادها في جميع الحالات، سواءا كانت أمراض لها أعراض أو لا، و يجب أن يعالج المريض في أقرب وقت ممكن، لأن المرض تكون له نسبة خطورة منخفظة و قليلة، مقارنة مع إذا كان المرض في مراحل تطور حدته أو في إكتماله

نتائج ما بعد عملية قطع الخيط الإنتهائي

باستعمال نظام الفيلوم®  تم إجراء عملية ل 1.400 مصاب بمرض تكهَّفَ النخاع مجهول السبب، سواءا كانت متعلقة فقط بمرض التكهف أو لها علاقة بانحناء العمود الفقري مجهول السبب أو متلازمة أرنولد شياري

و يكون الهدف من التدخل الجراحي هو توقيف تطور المرض و العمل على عدم إنتشار الكيسات في الأنسجة النخاعية الأخرى، كما أن في بعض الحالات تمت ملاحظة تحسن واضح في الحالة السريرية؛ كالإرتشفاف أو عملية إمتصاص السائل وثم اندحار التجاويف الموجودة في النخاح

:مراجع

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/tesis_doctoral-Aportacion-etiologia-Siringomielia.pdf

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/filum-system-bibliography.pdf

https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/results-filum-in-20-patients.pdf

:مصدر 

https://institutchiaribcn.com/ar/

١٠ أشياء لا يعرفها الأطباء حول الجنف / السكوليوز مجهول السبب

جنف مجهول السبب؟

أولا: الجنف مجهول السبب عادة ما يكون أول مرحلة لظهور مرض صنف حديثا يسمى مرض الفيلوم

ثانيا: الجنف مجهول السبب هو انحراف في العمود الفقري يصيب معظم البشر. ومع ذلك و حسب التفسيرات التقليدية، يعتقد أنه يصيب 2 ٪ فقط من سكان الأرض، لأنه يتم التعرف عليه فقط عندما تبلغ درجة الإنحراف 10درجات

ثالثا: الجنف مجهول السبب يرجع إلى سبب عصبي، و هو حالة التوتر و الجر غير الطبيعي للجهاز العصبي بأكمله، وخاصة الحبل الشوكي، الذي ينقله و يسببه رباط الخيط الإنتهائي / رباط الفيلوم تيرمينالي

رابعا: الجنف مجهول السبب لا يرجع إلى تغيرات في العظم أو العضلات، ولا إلى زيادة الوزن الخارجي غير المتماثلة في العمود الفقري

خامسا: في كثير من الأحيان، يصاحب الجنف مجهول السبب شدود في الجهاز العصبي، مثل نزول اللوزتين المخيخيتين في متلازمة أرنولد كياري النوع الأول

سادسا: أثناء محاولة الجهاز العصبي خفض التشنج المزاول عليه بسبب رباط الفيلوم تيرمينالي المتوتر و بسبب إنحناء العمود الفقري، يحدث نقص في الأوكسجين أو في تدفق الدم في الحبل الشوكي مما يسبب نخر أو موت الأنسجة داخل هذا الأخير و هو ما يشكل تجويف داخله أو ما يعرف بمرض تكهف النخاع مجهول السبب

سابعا: الجنف مجهول السبب، أرنولد كياري النوع الأول و تكهف النخاع مجهول السبب هي أمراض تشترك في نفس السبب، ليس فقط فيما بينها ولكن أيضا مع أمراض أخرى مثل: الإنطباع القاعدي، تفلطح القاعدة، النكسة السنية و إعوجاج جذع الدماغ و هي تشكرك كلها في تكوين مرض الفيلوم

ثامنا: الجنف مجهول السبب و تكهف النخاع مجهول السبب وغيرها من الأشكال السريرية لمرض الفيلوم يمكن وقفها عن طريق القضاء على قوة الجر الشوكي بإجراء عملية قطع رباط الفيلم تيرمينالي

تاسعا: في حالة الجنف مجهول السبب تحدث حالة من العجز العصبي أوالشلل النصفي تنتج في بعض الحالات، عن الأضرار التي تسببها قوة الإنحناء التي يزاولها العمود الفقري على الحبل الشوكي و التي يمكن تجنبها إذا ما تم القضاء على توتر الفيلوم تيرمينالي

عاشرا: يوجد نظام طبي و جراحي للقضاء على سبب المرض يسمى "الفيلوم سيستم®"، متكون من ١٢ بروتوكلا لتشخيص و علاج كل الأمراض سالفة الذكر من بينها الجنف مجهول السبب و التي تتشارك في مرض الفيلوم

المرجع الببليوغرافي: ميغيل باوتيستا رويو سلفادور ، أطروحة دكتوراه، ١٩٩٢

https://institutchiaribcn.com/tesis-doctoral-aportacion-a-la-etiologia-de-la-siringomielia/

© Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona

بمناسبة اليوم العالمي للأمراض النادرة

في #اليوم_العالمي_للأمراض_النادرة #RareDiseaseDay، نشارك في مسيرة التوعية بمشاركة مهمتنا في نشر نتائج أبحاثنا فيما يتعلق بالسبب و #العلاج الجديد  لمتلازمة #أرنولد_كياري، و الذي يصنف حتى اليوم من بين الأمراض النادرة أو #مجهولة_السبب. متلازمة #أرنولد_كياري النوع الأول، من بين أكثر الأمراض تواترا مما هو متعارف عليه. نلخص بعض المفاهيم الأساسية المتعلقة بمتلازمة #أرنولد_كياري النوع الأول #ArnoldChiariSyndrome في 10 نقاط:

متلازمة أو تشوه أرنولد شياري/ كياري

متلازمة أو تشوه أرنولد شياري/كياري

التعريف: متلازمة أرنولد شياري تعني إنفتاق الجزء السفلي للدماغ و لوزتي المخيخ والجزء السفلي من المخيخ، عبر الثقبة العظمى إلى القناة الشوكية. بالنسبة للبعض يجب أن تكون درجة نزول لوزتي المخيخ أكثر من 5 ملم، و بالنسبة لآخرين 3 ملم و بالنسبة للبعض يمكن أن يكون 0 ملم، أو أن اللوزتين متئثرتان بمعطاء سريري متوافق. 

هناك عادة أربعة أنواع من متلازمة شياري:

1- انخفاض لوزتي المخيخ دون أي تشوه آخر للجهاز العصبي. 

2-انخفاض لوزتي المخيخ مع تشوه العصب الفقري في العمود الفقري الذي يثبت الحبل الشوكي  إلى قناة العمود الفقري. 

3- انخفاض لوزتي المخيخ مع قيلة دماغية قفوية و التهاب الدماغ وتشوهات المخ  المتمثلة في متلازمة شياري النوع الثاني. 

4-  انخفاض لوزتي المخيخ مع ضمور أو نقص تنسج المخيخ المرتبطة بضمور نسيج هذا الأخير.

متى أكتشف: في سنة 1883 من قبل جراح التشريح جون كليلاند (1835-1925) من [برثشير] اسكتلندا، الذي قام بوصف استطالة الدودية المخيخية و نزول المخيخ والبطين الرابع عند طفل يعاني من استسقاء الرأس، التهاب الدماغ و السنسنة 
المشقوقة. و في ما بعد في سنة 1891 و 1896، من قبل هانز شياري و في عام 1984 من قبل يوليوس أرنولد.

متى تمت تسميته: في سنة 1907  من قبل سكالبي و جرديج، وهما تلميذا أرنولد، و هما من اقترحا اسم  تشوه أرنولد شياري. 

نسأل المختص عن  متلازمة أرنولد شياري/ كياري نمط أول. 

متلازمة أرنولد شياري/ كياري نمط أول

أو ما يسمى أيضا بسيندروم أرنولد كياري/ شياري أو نزول اللوزتين المخيخيتن.

ما المقصود بمتلازمة شياري/  كياري الأول؟ 

مت  لازمة أرنولد- كياري  أو كياري / شياري مرض وصف قبل ١٠٠ سنة، و بصفة عامة يعني فتق أو إنفتاق الجزء السفلي من الدماغ: اللوزتين المخيخيتين و الجزء السفلي من المخيخ، و ذلك عبر الثقبة العظمى  إلى قناة  العمود الفقري. أما بالنسبة لمتلازمة كياري الثاني أو الثالث، فتفسيرهما هو عملية الجر الى الأسفل الذي  يعاني منه الحبل الشوكي  لكونها محددة بتشوهات  أخرى  للعمود الفقري كعاهة القيلة النخاعية السحائية  أو عاهات أخرى. بخصوص متلازمة أرنولد كياري  الأول، التي  حين تصنيفها  لم يتم الكشف عن أي تشوه مرتبط  بها  لشرحها، تم إقتراح أسباب أخرى  كالتعاكسات في مجرى السائل الدماغي الشوكي أو صغر حجم الحفرة الخلفية التي تحتوي على المخيخ.

لأكثر من ٣٠ عاما أوضحت الأبحاث  في معهد شياري  ببرشلونة  Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona (ICSEB أنه  في متلازمة كياري/ شياري الأول،  يوجد جر للحبل الشوكي بسبب تشوه  الرباط الانتهائي/الفيلوم  ترمينالي المتوتر يسبب نفس الشيء في حالة كياري النمط الثاني والثالث وهو أنه يجر الحبل الشوكي الى قناة العمود الفقري.

 خلال الشهر الخامس أثناء الحياة الجنينية يكون  للحبل الشوكي و قناة العمود الفقري نفس الطول، و من هناك إلى سن النضج فان  قناة العمود الفقري تنمو أكثر بمقدار كف  واحدة. و بين  هذه الأخيرة و الحبل الشوكي يوجد خيط يربطهما يسمى الرباط  الانتهائي أو الفيلوم  ترمينالي. منذ حوالي ٥٠ عاما  تم  التوصل إلى أن هذا الرباط  يمكنه أن يسبب جرا في الحبل الشوكي عند بعض الأشخاص تماما كما هو الحال في القيلة  السحائية  النخاعية  في متلازمات كياري  النمط الثاني و الثالث.

أي دور يقوم به الفيلوم ترمينالي؟ 

الفيلوم ترمينالي أو الرباط الانتهائي هو نتيجة إتحاد الأغشية التي تغطي الحبل الشوكي 

المعلقة في قاع القناة الشوكية. إبتداءا من الأسبوع الخامس من حياة  الجنين  تبدأ هذه الأغشية في الإنضمام في ما بينها  مع مؤخرة الحبل الشوكي الضامرة و هو ما  يشكل الذيل الأصلي. ليس للرباط الانتهائي/الفيلوم  ترمينالي أي دور أو عمل عند البالغين .

ما هو نفع هذا التفسير لمرضى شياري / كياري الأول؟ 

بطبيعة الحال إن قطع هذا الرباط المسمى  بالفيلوم ترمينالي يوقف القوة  التي  يخضع لها الحبل الشوكي. و بذلك فإن المنطقة السفلى من الدماغ تتوقف عن التأثر و عن النزول  من  المنطقة العليا من  القناة  الشوكية. 

         

.الشكل ٢:  مقطع سهمي الشكل تخطيطي  للجمجمة و الدماغ؛ على اليسار حالة عادية؛ على اليمين المخيخ منفتق عبر الثقبة العظمى في متلازمة أرنولد شياري/ كياري.

هل لقطع الفيلوم ترمينالي دور في عودة الدماغ إلى مكانه؟ 

إذا كان للدماغ البشري ليونة كمثل النابض اللولبي أو مصنوعا من المطاط، كان يمكن للوزتين المخيخيتين و المخيخ العودة إلى وضعيتهم المعتادة. غير أنه خلال تكون الدماغ  كان خاضعا  لقوة جر مهمة. بعد  تحريره، شفائه أصبح  معتمدا على درجة  ليونته، و التي  بدورها تعتمد على العمر، العنصر الوراثي، الوقت و على شدة  الجر التي  خضع  لها الدماغ.

إذن في ماذا يفيد قطع هذا الرباط ؟

 أول ما يحصل عند قطع الفيلوم  ترمينالي / الرباط الانتهائي هو القضاء هو القوة الرئيسية المسؤولة عن تقدم المرض، حيث يتوقف تقدم هذا الأخير بالقضاء على السبب.  تظهر أعراض مرض كياري الأول بسبب ما يعاني منه نسيج المخ  كونه مجرورا إلى أسفل و عالقا  في الثقبة العظمى.  بالرغم من عدم ظهور أي تغيير مرئي على مستوى فتق الدماغ في صور الأشعة، إلا أنه بعد قطع الفيلوم ترمينالي  يختفي جر الحبل الشوكي و يقل  تكدسه  في الثقبة العظمى. و بذلك يتحسن الاحتقان و نقص الدم في المنطقة المصابة و معه الأعراض التي كانت تسبب.

على ماذا تعتمد عملية قطع الفيلوم ترمينالي؟

عملية قطع الفيلوم ترمينالي تعتمد على فتح صغير في عظمة العجز. في أسفل الظهر حيث لا يوجد أي عائق يؤثر على ديناميكية العمود الفقري، يحدد الفيلوم  ترمينالي/ الرباط الانتهائي ثم يقطع بتقنيات جراحية مجهرية، كل ذلك في ما يقل عن نصف ساعة  بالإضافة إلى ميزة  البقاء لأقل من يوم واحد في المستشفى.

هل لتوتر الحبل الشوكي أي تأثير على الدماغ؟ 

إن توتر الرباط الانتهائي/ الفيلوم ترمينالي يسبب حافزا لثني العمود الفقري، و لتجنب توتر الحبل الشوكي فإن المنطقة السفلى من الدماغ تقوم بالنزول إلى أسفل و هي المسماة باللوزتين المخيخيتين، و ذلك عبر الثقبة العظمى  التي تصل الجمجمة مع العمود الفقري مسببة بذلك  متلازمة أرنولد كياري، المرض الذي  تم وصفه منذ ١٠٠ سنة و حتى الآن يجهل سببه

المقطع الجراحي للفيلوم  في متلازمة أرنولد شياري/  كياري يقضي على التوتر أسفل اللوزتين المخيخيتين، و يوقف أيضا معاناتمها عند توقفهما عن الاختناق التلقائي في الثقبة العظمى. تمكن العملية الجراحية من تحسين معضم أعراض هذا المرض، أما اللوزتين المخيخيتين فهما لا تصعدان الى الأعلى بسبب تشووههما و فقدان مرونتهما.

هل لعملية القطع هذه أي عواقب؟

.الرباط الانتهائي/ الفيلوم ترمينالي، هو نتيجة التغليف الفارغ للنخاع الشوكي  في طرفه السفلي أو المنطقة القطنية العجزية

إن الأغشية التي تفصل الحبل الشوكي عن العمود الفقري في منطقة العجز  و المنطقة القطنية، و هي نوعان من السحايا هما الأم الجافية و الأم الحنون لا تحوي الحبل الشوكي بل تنطوي لتشكل الرباط الانتهائي/الفيلوم  ترمينالي. إنزلاق النخاع هذا يذكرنا بما  يمكن أن يحصل لشكل  الجورب و نحن نرتديه عند تمديدنا له من الرأس، حيث يمكننا قطع نصفها الخالي من أي جهة  دون  أية عواقب تحصل للقدم. و بالمثل يمكن قطع الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي على طول مسارها دون أية عواقب.

هل لتمدد الحبل الشوكي أي تمدد آخر؟ 

إن توثر الفيلوم ترمينالي بالإضافة إلى تسببه في نزول الدماغ و موت الجزء المركزي للحبل الشوكي، فإنه يولد محفزا لثني العمود الفقري و ذلك  لمنع توتر لحبل الشوكي و هو ما يسبب انحرافا في العمود  و الذي يسمى

.الجنف/ السكوليــوزيس. القطع  الجراحي للفيلوم ترمينالي يقضي على حافز ثني العمود الفقري و توقف الجنف/ السكوليــوزيس.

هل تريدون قول أنه يمكن علاج تكهف النخاع/ السيرينقوميليا بنفس العلاج الجراحي الذي تستعمله للجنف/ السكوليــوزيس و كياري نمط أول؟ 

 على نفس شاكلة  السكوليــوزيس  و أرنولد كياري الأول، فإن قطع الفيلوم ترمينالي يوقف المرض في حالة  السيرينقوميليا، نتيجة موت الخلايا و هو الكيست يبقى على حاله، ولكنه يمكن أن يختفي تلقائيا عند فتح الفضاء الذي يحيط بي الحبل الشوكي، و يحصل  ذلك في إتجاه مركز هذا الأخير حيث توجد قناة البطانة العصبية التي تربط مركز النخاع الشوكي مع تجاويف الدماغ. عند تفريغ الكيست لا يعني الشفاء  من المرض، فالمرض يستمر لوجود مشكل الجار في الحبل الشوكي. أعراض هذا المرض تحدث نتيجة  موت الخلايا و ورم الكيست. لقطع  الفيلوم  ثلاث تاتيرات: توقف موت أو ضمور الخلايا  بسبب الجر النخاعي ، إسترجاع الخلايا العصبية التي لم تكون ميتة و إنما لم تكون تعمل و تقلص من تأثير ورم الكيست عند ارتخاء الحبل الشوكي.

هل طبقتم هذا العلاج على المرضى ؟ 

.لقد تم إجراء  جراحاتنا على مرضى متلازمة أرنولد كياري الأول مع أو دون سيرينقوميليا مجهولة السبب و/أو  الجنف/ السكوليــوزيس مجهول السبب

.لقد تم وقف تطور المرض  و حصلنا على نتائج جد رائعة في بعض الحالات. 

مثل من؟

 يمكنكم إيجاد حالات للمرضى في قسم الشهادات: متلازمة أرنولد كياري الأول.

قائمة المراجع

1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari 

idiopáticas, etiología común (PDF). 

2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). 

3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). 

4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF). 

5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral (PDF).