الثلاثاء، 4 يونيو 2013

متلازمة أو تشوه أرنولد شياري/ كياري

متلازمة أو تشوه أرنولد شياري/كياري

التعريف: متلازمة أرنولد شياري تعني إنفتاق الجزء السفلي للدماغ و لوزتي المخيخ والجزء السفلي من المخيخ، عبر الثقبة العظمى إلى القناة الشوكية. بالنسبة للبعض يجب أن تكون درجة نزول لوزتي المخيخ أكثر من 5 ملم، و بالنسبة لآخرين 3 ملم و بالنسبة للبعض يمكن أن يكون 0 ملم، أو أن اللوزتين متئثرتان بمعطاء سريري متوافق. 


هناك عادة أربعة أنواع من متلازمة شياري:

1- انخفاض لوزتي المخيخ دون أي تشوه آخر للجهاز العصبي. 

2-انخفاض لوزتي المخيخ مع تشوه العصب الفقري في العمود الفقري الذي يثبت الحبل الشوكي  إلى قناة العمود الفقري. 

3- انخفاض لوزتي المخيخ مع قيلة دماغية قفوية و التهاب الدماغ وتشوهات المخ  المتمثلة في متلازمة شياري النوع الثاني. 

4-  انخفاض لوزتي المخيخ مع ضمور أو نقص تنسج المخيخ المرتبطة بضمور نسيج هذا الأخير.

متى أكتشف: في سنة 1883 من قبل جراح التشريح جون كليلاند (1835-1925) من [برثشير] اسكتلندا، الذي قام بوصف استطالة الدودية المخيخية و نزول المخيخ والبطين الرابع عند طفل يعاني من استسقاء الرأس، التهاب الدماغ و السنسنة 
المشقوقة. و في ما بعد في سنة 1891 و 1896، من قبل هانز شياري و في عام 1984 من قبل يوليوس أرنولد.

 متى تمت تسميته: في سنة 1907  من قبل سكالبي و جرديج، وهما تلميذا أرنولد، و هما من اقترحا اسم  تشوه أرنولد شياري. 



متلازمة أرنولد شياري/ كياري نمط أول

ما المقصود بمتلازمة كياري الأول؟



ما المقصود بمتلازمة كياري الأول؟
مت  لازمة أرنولد- كياري  أو كياري / شياري مرض وصف قبل ١٠٠ سنة، و بصفة عامة يعني فتق أو إنفتاق الجزء السفلي من الدماغ: اللوزتين المخيخيتين و الجزء السفلي من المخيخ، و ذلك عبر الثقبة العظمى  إلى قناة  العمود الفقري. أما بالنسبة لمتلازمة كياري الثاني أو الثالث، فتفسيرهما هو عملية الجر الى الأسفل الذي  يعاني منه الحبل الشوكي  لكونها محددة بتشوهات  أخرى  للعمود الفقري كعاهة القيلة النخاعية السحائية  أو عاهات أخرى. بخصوص متلازمة أرنولد كياري  الأول، التي  حين تصنيفها  لم يتم الكشف عن أي تشوه مرتبط  بها  لشرحها، تم إقتراح أسباب أخرى  كالتعاكسات في مجرى السائل الدماغي الشوكي أو صغر حجم الحفرة الخلفية التي تحتوي على المخيخ.
 خلال الشهر الخامس أثناء الحياة الجنينية يكون  للحبل الشوكي و قناة العمود الفقري نفس الطول، و من هناك إلى سن النضج فان  قناة العمود الفقري تنمو أكثر بمقدار كف  واحدة. و بين  هذه الأخيرة و الحبل الشوكي يوجد خيط يربطهما يسمى الرباط  الانتهائي أو الفيلوم  ترمينالي. منذ حوالي ٥٠ عاما  تم  التوصل إلى أن هذا الرباط  يمكنه أن يسبب جرا في الحبل الشوكي عند بعض الأشخاص تماما كما هو الحال في القيلة  السحائية  النخاعية  في متلازمات كياري  النمط الثاني و الثالث.




ما هو نفع هذا التفسير لمرضى شياري / كياري الأول؟ 





إذن في ماذا يفيد قطع هذا الرباط ؟

 أول ما يحصل عند قطع الفيلوم  ترمينالي / الرباط الانتهائي هو القضاء هو القوة الرئيسية المسؤولة عن تقدم المرض، حيث يتوقف تقدم هذا الأخير بالقضاء على السبب.  تظهر أعراض مرض كياري الأول بسبب ما يعاني منه نسيج المخ  كونه مجرورا إلى أسفل و عالقا  في الثقبة العظمى.  بالرغم من عدم ظهور أي تغيير مرئي على مستوى فتق الدماغ في صور الأشعة، إلا أنه بعد قطع الفيلوم ترمينالي  يختفي جر الحبل الشوكي و يقل  تكدسه  في الثقبة العظمى. و بذلك يتحسن الاحتقان و نقص الدم في المنطقة المصابة و معه الأعراض التي كانت تسبب.





هل لعملية القطع هذه أي عواقب؟


إن الأغشية التي تفصل الحبل الشوكي عن العمود الفقري في منطقة العجز  و المنطقة القطنية، و هي نوعان من السحايا هما الأم الجافية و الأم الحنون لا تحوي الحبل الشوكي بل تنطوي لتشكل الرباط الانتهائي/الفيلوم  ترمينالي. إنزلاق النخاع هذا يذكرنا بما  يمكن أن يحصل لشكل  الجورب و نحن نرتديه عند تمديدنا له من الرأس، حيث يمكننا قطع نصفها الخالي من أي جهة  دون  أية عواقب تحصل للقدم. و بالمثل يمكن قطع الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي على طول مسارها دون أية عواقب.







هل تريدون قول أنه يمكن علاج تكهف النخاع/ السيرينقوميليا بنفس العلاج الجراحي الذي تستعمله للجنف/ السكوليــوزيس و كياري نمط أول؟ 

 على نفس شاكلة  السكوليــوزيس  و أرنولد كياري الأول، فإن قطع الفيلوم ترمينالي يوقف المرض في حالة  السيرينقوميليا، نتيجة موت الخلايا و هو الكيست يبقى على حاله، ولكنه يمكن أن يختفي تلقائيا عند فتح الفضاء الذي يحيط بي الحبل الشوكي، و يحصل  ذلك في إتجاه مركز هذا الأخير حيث توجد قناة البطانة العصبية التي تربط مركز النخاع الشوكي مع تجاويف الدماغ. عند تفريغ الكيست لا يعني الشفاء  من المرض، فالمرض يستمر لوجود مشكل الجار في الحبل الشوكي. أعراض هذا المرض تحدث نتيجة  موت الخلايا و ورم الكيست. لقطع  الفيلوم  ثلاث تاتيرات: توقف موت أو ضمور الخلايا  بسبب الجر النخاعي ، إسترجاع الخلايا العصبية التي لم تكون ميتة و إنما لم تكون تعمل و تقلص من تأثير ورم الكيست عند ارتخاء الحبل الشوكي.

في
التسميات: ,

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق

الاشتراك في: تعليقات الرسالة (Atom)

تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب

--> تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب تعريف يتميز تكهَّفَ النخاع الشوكي مجهول السبب بظهور تجويف ...