متلازمة أرنولد شياري/ كياري نمط أول أو ما يسمى أيضا بسيندروم أرنولد كياري/ شياري أو نزول اللوزتين المخيخيتن
متلازمة أرنولد- كياري أو كياري / شياري مرض وصف قبل 100 سنة، و بصفة عامة يعني فتق أو إنفتاق الجزء السفلي من الدماغ إلى الأسفل و هما اللوزتين المخيخيتين و الجزء السفلي من المخيخ، اللذان تنزلان عبر الثقبة العظمى إلى قناة العمود الفقري. بخصوص متلازمة أرنولد كياري النوع الأول، التي حين تصنيفها لم يتم الكشف عن أي تشوه مرتبط بها لشرحها، تم إقتراح أسباب أخرى كالتعاكسات في مجرى السائل الدماغي الشوكي أو صغر حجم الحفرة الخلفية التي تحتوي على المخيخ. أما بالنسبة لمتلازمة كياري النوع الثاني أو الثالث، فتفسيرهما هو عملية الجر الى الأسفل الذي يعاني منه الحبل الشوكي لكونها محددة بتشوهات أخرى للعمود الفقري كعاهة القيلة النخاعية السحائية أو عاهات أخرى
ما المقصود بمتلازمة شياري/ كياري النوع الأول؟
لأكثر من 30 عاما أوضحت أبحاثنا أن في متلازمة كياري/ شياري الأول، يوجد جر للحبل الشوكي بسبب تشوه لم يعرف سببه بعد: و هو الرباط الانتهائي (الفيلوم ترمينالي) المتوتر الذي يسبب نفس الشيء في حالة كياري النمط الثاني والثالث وهو أنه يجر الحبل الشوكي داخل القناة الشوكيةمنذ متى يبدأ المشكل: خلال الشهر الخامس أثناء الحياة الجنينية يكون للحبل الشوكي و قناة لعمود الفقري نفس الطول، و من هناك إلى سن النضج فإن قناة العمود الفقري تنمو أكثر بمقدار كف واحدة. و بين هذه الأخيرة و الحبل الشوكي يوجد خيط يربطهما يسمى الرباط الانتهائي أو الفيلوم ترمينالي. منذ حوالي 50 عاما تم إكتشاف أن هذا الرباط يمكنه أن يسبب جرا في الحبل الشوكي عند بعض الأشخاص تماما كما هو الحال في القيلة السحائية النخاعي في متلازمة كياري النوع الثاني و الثالث
أي دور يقوم به الفيلوم ترمينالي؟
الفيلوم ترمينالي أو الرباط الانتهائي هو نتيجة إتحاد الأغشية التي تغطي الحبل الشوكي المعلقة في قاع القناة الشوكية. إبتداءا من الأسبوع الخامس من حياة الجنين تبدأ هذه الأغشية في الإنضمام في ما بينها مع مؤخرة الحبل الشوكي الضامرة و هو ما يشكل الذيل الأصلي. ليس للرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي أي دور أو عمل عند البالغين
ما هو نفع هذا التفسير لمرضى شياري / كياري الأول؟
بطبيعة الحال إن قطع هذا الرباط المسمى بالفيلوم ترمينالي يوقف القوة التي يخضع لها الحبل الشوكي. و بذلك فإن المنطقة السفلى من الدماغ تتوقف عن التأثر و عن النزول من المنطقة العليا من القناة الشوكية
.الشكل ٢: مقطع سهمي الشكل تخطيطي للجمجمة و الدماغ؛ على اليسار حالة عادية؛ على اليمين المخيخ منفتق عبر الثقبة العظمى في متلازمة أرنولد شياري/ كياري
هل لقطع الفيلوم ترمينالي دور في عودة الدماغ إلى مكانه؟
إذا كان للدماغ البشري ليونة كمثل النابض اللولبي أو مصنوعا من المطاط، كان يمكن للوزتين المخيخيتين و المخيخ العودة إلى وضعيتهم المعتادة. غير أنه خلال تكون الدماغ كان خاضعا لقوة جر مهمة. بعد تحريره، شفائه أصبح معتمدا على درجة ليونته، و التي بدورها تعتمد على العمر، العنصر الوراثي، الوقت و على شدة الجر التي خضع لها الدماغ
إذن في ماذا يفيد قطع هذا الرباط ؟
أول ما يحصل عند قطع الفيلوم ترمينالي / الرباط الانتهائي هو القضاء هو القوة الرئيسية المسؤولة عن تقدم المرض، حيث يتوقف تقدم هذا الأخير بالقضاء على السبب. تظهر أعراض مرض كياري الأول بسبب ما يعاني منه نسيج المخ كونه مجرورا إلى أسفل و عالقا في الثقبة العظمى. بالرغم من عدم ظهور أي تغيير مرئي على مستوى فتق الدماغ في صور الأشعة، إلا أنه بعد قطع الفيلوم ترمينالي يختفي جر الحبل الشوكي و يقل تكدسه في الثقبة العظمى. و بذلك يتحسن الاحتقان و نقص الدم في المنطقة المصابة و معه الأعراض التي كانت تسبب
على ماذا تعتمد عملية قطع الفيلوم ترمينالي؟
عملية قطع الفيلوم ترمينالي تعتمد على فتح صغير في عظمة العجز. في أسفل الظهر حيث لا يوجد أي عائق يؤثر على ديناميكية العمود الفقري، يحدد الفيلوم ترمينالي/ الرباط الانتهائي ثم يقطع بتقنيات جراحية مجهرية، كل ذلك في ما يقل عن نصف ساعة بالإضافة إلى ميزة البقاء لأقل من يوم واحد في المستشفى
هل لتوتر الحبل الشوكي أي تأثير على الدماغ؟
إن توتر الرباط الانتهائي/ الفيلوم ترمينالي يسبب حافزا لثني العمود الفقري، و لتجنب توتر الحبل الشوكي فإن المنطقة السفلى من الدماغ تقوم بالنزول إلى أسفل و هي المسماة باللوزتين المخيخيتين، و ذلك عبر الثقبة العظمى التي تصل الجمجمة مع العمود الفقري مسببة بذلك متلازمة أرنولد كياري، المرض الذي تم وصفه منذ ١٠٠ سنة و حتى الآن يجهل سببه
المقطع الجراحي للفيلوم في متلازمة أرنولد شياري/ كياري يقضي على التوتر أسفل اللوزتين المخيخيتين، و يوقف أيضا معاناتمها عند توقفهما عن الاختناق التلقائي في الثقبة العظمى. تمكن العملية الجراحية من تحسين معضم أعراض هذا المرض، أما اللوزتين المخيخيتين فهما لا تصعدان الى الأعلى بسبب تشووههما و فقدان مرونتهما
هل لعملية القطع هذه أي عواقب؟
الرباط الانتهائي/ الفيلوم ترمينالي، هو نتيجة التغليف الفارغ للنخاع الشوكي في طرفه السفلي أو المنطقة القطنية العجزية. إن الأغشية التي تفصل الحبل الشوكي عن العمود الفقري في منطقة العجز و المنطقة القطنية، و هي نوعان من السحايا هما الأم الجافية و الأم الحنون لا تحوي الحبل الشوكي بل تنطوي لتشكل الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي. إنزلاق النخاع هذا يذكرنا بما يمكن أن يحصل لشكل الجورب و نحن نرتديه عند تمديدنا له من الرأس، حيث يمكننا قطع نصفها الخالي من أي جهة دون أية عواقب تحصل للقدم. و بالمثل يمكن قطع الرباط الانتهائي/الفيلوم ترمينالي على طول مسارها دون أية عواقب
هل لتمدد الحبل الشوكي أي تمدد آخر؟
إن توثر الفيلوم ترمينالي بالإضافة إلى تسببه في نزول الدماغ و موت الجزء المركزي للحبل الشوكي، فإنه يولد محفزا لثني العمود الفقري و ذلك لمنع توتر لحبل الشوكي و هو ما يسبب انحرافا في العمود و الذي يسمى الجنف/ السكوليــوزيس. القطع الجراحي للفيلوم ترمينالي يقضي على حافز ثني العمود الفقري و توقف الجنف/ السكوليــوزيس
هل تريدون قول أنه يمكن علاج تكهف النخاع/ السيرينقوميليا بنفس العلاج الجراحي الذي تستعمله للجنف/ السكوليــوزيس و كياري نمط أول؟
على نفس شاكلة السكوليــوزيس و أرنولد كياري الأول، فإن قطع الفيلوم ترمينالي يوقف المرض في حالة السيرينقوميليا، نتيجة موت الخلايا و هو الكيست يبقى على حاله، ولكنه يمكن أن يختفي تلقائيا عند فتح الفضاء الذي يحيط بي الحبل الشوكي، و يحصل ذلك في إتجاه مركز هذا الأخير حيث توجد قناة البطانة العصبية التي تربط مركز النخاع الشوكي مع تجاويف الدماغ. عند تفريغ الكيسة لا يعني الشفاء من المرض، فالمرض يستمر لوجود مشكل الجار في الحبل الشوكي. أعراض هذا المرض تحدث نتيجة موت الخلايا و ورم الكيسة. لقطع الفيلوم ثلاث تاثيرات: توقف موت أو ضمور الخلايا بسبب الجر النخاعي ، إسترجاع الخلايا العصبية التي لم تكون ميتة و إنما لم تكون تعمل و تقلص من تأثير ورم الكيست عند ارتخاء الحبل الشوكي
هل طبقتم هذا العلاج على المرضى ؟
.لقد تم إجراء جراحاتنا على مرضى متلازمة أرنولد كياري الأول مع أو دون سيرينقوميليا مجهولة السبب و/أو الجنف/ السكوليــوزيس مجهول السبب .لقد تم وقف تطور المرض و حصلنا على نتائج جد رائعة
مثل من؟
"يمكنكم إيجاد حالات للمرضى في قسم الشهادات: في فقرة "متلازمة أرنولد كياري الأول
قائمة المراجع
1. Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari
idiopáticas, etiología común
(PDF).
2. Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas
(PDF).
3. Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas
(PDF).
4. "Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation".Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24
(PDF).
5. "Aportación a la etiología de la siringomielia", Tesis doctoral
(PDF).
